百万分之一“罕见”病，“百分百”的爱在守护。厦大附一院肝胆胰血管外科（肝移植科）开展儿童肝移植力挽“可乐”男孩生死之间

转瞬之间，辰龙春节假期在举国狂欢之中悄然结束。这个春节，是新冠疫情管控解除后第1个完完整整的春节，散发着欣欣向“龙”的龙马精神。而我们4岁的“主人公”小佳——一位平时酷爱喝可乐的“可乐”男孩，虽遗憾没能在这个春节燃放爆竹，但是他的人生，在这个春节重新开启，此后他又可以肆无忌惮的品茗挚爱的可乐。——记厦大附一肝胆胰血管外科（肝移植科）开展儿童肝移植，力挽罕见基因遗传病患儿生死之际

这已经是小佳第四次因为肝脏衰竭就医了，而此前经历千幸万苦，最终明确了小佳患有“婴儿肝衰竭综合症II型”。病是诊断的明明白白，但却也意味着小佳的人生似乎连门带窗的关上了赛场入口。厦门大学附属第一医院儿科重症室朱碧溱主任、颜卫源副主任医师团队通过血浆置换、持续肾脏替代治疗等一些列现代科技的方法，虽然能够一定程度上的改善小佳的症状，但小佳饱经重症感染、多脏器衰竭（肝、肾、肺、心）、休克、肌少症等等看到都不寒而栗的疾病重击，病情不断反复，似乎看不到完全好转的迹象。此时就像一根弹簧一样，不知何时就会抵挡不住而崩坏，这次的风暴比往常更加剧烈。在多脏器功能衰竭方面有一个概念，当器官衰竭≥3个以上，死亡率高达70%甚至更高。所有经管的医生护士们都觉得，小佳这次估计难了。而其中矛盾的核心——肝衰，如果得以纠正那将是破局的开始。

2015年全球首次报道了NBAS基因突变会导致婴儿期及儿童期出现发热诱发反复出现的急性肝功能衰(RALF),热退后及发病间期肝功能可完全恢复正常， 发病率1/1000000。NBAS基因缺陷主要存在两种临床表型：SOPH综合征和婴儿肝功能衰竭综合征2型(ILFS2)，其中ILFS2表现为反复发热引起急性肝衰，表现为反复呕吐、进行性嗜睡和发热，血清转氨酶升高，然后出现轻度至中度黄疸和重度凝血功能障碍。近期发现，NBAS基因突变也会导致免疫系统受累截止至2020年，我国国内报道“NBAS缺陷”病友仅仅24例，其中表现为反复急性肝衰竭者仅9例。运用肝移植技术挽救该类患儿于肝衰竭的国内案例几乎无报道。

2023年3月，由厦大附一院肝胆胰血管外科（肝移植科）发起，联合儿外科、儿科共同筹备，闽西南儿童肝病一体化联盟成立。在联盟的组织框架下，致力于多学科联合，打破单一学科在重症肝病、终末期肝病患儿治疗过程中的局限，更好的为肝病儿童提供完备、闭环的诊疗。

在儿童肝病一体化诊治联盟合作的框架下，针对小佳的病情，儿科重症室多次组织了全院多学科讨论。小佳目前整体病情危重，死亡风险极高，同时合并反复发热、感染，这时候进行肝移植需要面临重大的围手术期挑战和风险，但作为破局点，这也将是生命的唯一一线希望。肝胆胰血管外科（肝移植科）接棒换肝助力获新生在经过肝胆胰血管外科（肝移植科）姜楠主任团队的评估并与患儿家长充分交流之后，小佳加入了器官移植等待名单。都说苍天怜悯，小佳获得了匹配的肝源。关于一场生死拉锯战拉开了帷幕。

2024年01月26日，小佳在儿科重症室医护的护送下来到了手术室。手术麻醉室科主任陈振毅主任、科副主任杨斌主任带领麻醉医生团队为这次儿童肝移植保驾护航。赵洁护士长带领的手术室护理团队为本次手术做好万全的人力、物资、设备、环境等方方面面的准备，力求手术顺利进行、通畅无阻。考虑到术前即有多脏器功能衰竭，术中器官功能维持比任何其他手术都艰巨，儿科重症室朱碧溱主任、颜卫源副主任医师团队及儿科重症室吴春妮护士长带领的护理团队全程待命，准备好随时需要进行术中血液透析。

18世纪后期英国外科名医、维多利亚女王御医——阿斯特利·库珀，他认为一位成功的外科医师必俱备四大要件：鹰眼、狮心、巧手、智慧。而在小佳的这场“儿童异体改良背驮式肝移植”战役中，这四大要件体现得淋漓尽致。手术如期开始，当手术刀打开小佳腹腔的那刻，映入眼帘的是凸出右侧肋缘下3横指的、明显肿大变形的、棕褐色的病肝。姜楠主任的直觉就是这个病肝应该大面积水肿、坏死了，如果没有这个新的肝脏，期待病肝自行好转无疑是南柯一梦。而手术后的病理提示“广泛性干细胞水肿、空泡状及气球样变性（50%，重度）；肝细胞显著淤胆及小胆管淤胆；多点、灶坏死及桥接坏死，局灶可见小叶性极大片状坏死”等等字眼也进一步证实了手术伊始时姜楠主任的判断。

这次手术的难点除了小佳本身基础情况不好，术中变数大意外，最大的核心难题还在于手术本身。小佳本身肝脏经历多次肝衰发作，肝脏组织硬化变形、与周围明显粘连，病肝切除本身存在较高的出血风险。再者，将要移植给小佳的肝脏来源一个1岁多的小朋友，所以出入肝脏的管道尤其细小，尤其是胆道，仅不到3mm。所以需要手术团队具备有“狮子心”去直面困难，“雄鹰眼”通过显微眼镜去精细识别每一条微小管道，再用“温柔女人手”通过轻柔细致的缝合将这些管道重建。（如图，姜楠主任术中聚精会神地为小佳进行肝移植手术）

历经8小时手术，姜楠主任小佳顺利获得“新肝”，术中平稳，新肝植入过程中无出血，未进行输血。小佳这次与病魔的硬碰硬，首战告捷。

多学科“满分爱”守护“可乐”男孩重生路春节张灯结彩，窗外鞭炮烟花不断，你也许会感叹，可惜小佳没法亲眼看到这新春盛景，只能在冰冷的病房里。No！No! No!恰恰相反，小佳的这个春节一点也不孤冷，而是充满温暖，充满着这个世界满分的爱，满分的守护。

手术后每日的清晨9点时分，肝胆胰血管外科（肝移植科）姜楠主任团队、儿科重症室朱碧溱主任、颜卫源副主任医师团队及儿科重症室吴春妮护士长带领的护理团队联合查房分秒不差准时开始，针对小佳的每日病情变化和术后抗感染、抗排斥治疗过程的精细管控及调整方案。

术后第4天，小佳已经初步挺过了术后肝功能异常、肺部水肿和术后出血等相对的危险考验，顺利解除了气管插管几呼吸机辅助呼吸。并在儿科重症室医生及护理团队白衣天使们的帮助下，开始尝试离床下地活动，并在术后第6天开始逐步开放经口喂养。在得悉小佳是个“可乐”男孩后，厦门太古可口可乐饮料有限公司别出心裁的带来小佳最爱的可乐及周边来慰问。虽然喝不到，但看着可乐，明显可以感觉到小佳是斗志满满的。

2月6日，术后第11天，病情平稳的小佳转回肝胆胰血管外科（肝移植科）病房继续治疗。在爸爸妈妈的陪伴下，在肝胆胰血管外科、康复科、营养科、超声介入科等多学科医护人员保障下，小佳继续着他的康复之旅。

由于在手术前小佳长期卧床，全身肌肉萎缩，所以术后的整体活动能力明显不足，康复科团队专门制定了个体化的康复计划，每日专人床旁指导康复训练方案，在儿科重症室护理团队的鼓励和帮扶下，小佳逐步增加肌肉强度、离床活动体能及自主吞咽功能。More

术后2周后，小佳度过了手术风险关，来到了恢复关。在术后第3-4周，小佳找回了那个爱笑的自己，温暖着病房。并在白衣天使姨姨们的帮助下，一步步迈向充满爱与光明的未来。

破茧重获新生，萌孩满血复活

关关难过关关过，术前九死一生迎战，术后跌宕起伏闯关。历经6周，最终小佳恢复了健康，身体各个脏器功能指标正常，抗排斥药物调控稳定，我们“可乐”男孩正式满血复活。为了感激厦门大学附属第一医院肝胆胰血管外科（肝移植科）、儿科重症团队、手术麻醉科团队、营养科、康复科、超声介入科、临床药学室等等帮助过小佳的白衣天使叔叔阿姨们，同时也感谢厦大附一院儿童肝移植专项基金（新肝宝贝计划）为小佳减去了治疗经济压力，小佳家长特地送来了锦旗与大家留念。医护团队们也为小佳的新生送去祝福。

纵寥若晨星，但爱可涓滴成河

厦大附一院儿童肝移植专项基金（新肝宝贝计划）2023年3月，由厦大附一院肝胆胰血管外科（肝移植科）发起倡议，我院成立儿童移植专项基金（新肝宝贝计划），旨在为需要肝移植的患儿家庭提供资金支持。我们相信，将来会有更多的儿童肝病患者从中收益，同时也会有更多的社会资本和爱心人士加入进来，本地区的患儿将不必远赴外地求医，我们的儿童肝病多学科诊疗平台将会更上一层台阶。

众心齐聚方能推行仁爱，救治终末期肝病患儿的事业道路上拼搏奋进，作为医务工作者我们义不容辞。同时，我们也呼吁社会各界人士一起加入捍卫儿童生命健康的道路，也希望越来越多仁爱人士慷慨解囊充实我们专项基金，让生命之河源远流长。

学科介绍

厦门大学附属第一医院是一所集医疗、教学、科研、预防及康复为一体的闽西南规模最大的三级甲等综合性医院，拥有成立20周年厚重历史渊源的肝胆胰血管外科（肝移植科）是福建省最早按四级学科分肝胆胰外科和血管外科的学科（2003年），是福建省首批具有肝移植资质单位（2008年）。继往开来，砥砺前行，作为福建西南区域历史最悠久、规模最大的肝胆胰血管诊治中心，已经建成专业突出、技术一流的肝脏外科诊治和研究中心，建立了厦门市肝脏疾病一站化诊疗平台（MDT诊疗平台），主攻复杂肝癌、不可切除肝癌的转化治疗，肝癌的手术切除、消融、介入。学科负责人姜楠主任医师的强势加入后，进一步拓宽了肝病患者肝移植治疗手段，形成了“治疗手段全面、疾患管理闭环”的肝脏疾病一站化诊疗平台。通过高质量、高水平的平台搭建，为患者提供先进、全面的各类诊疗手段，全方位解决疑难肝病诊治，为肝胆胰外科及血管外科患者提供全生命周期高水平、一体化的医疗服务。